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炎症性筋疾患(inflammatory myopathies)

表4 多発筋炎の分類(Banker と Engel,1986)

  1. 成人型多発筋炎
  2. 成人型皮膚筋炎
  3. 小児および若年型皮膚筋炎
  4. 膠原病を伴う皮膚筋炎
  5. 膠原病を伴う多発筋炎
  6. 悪性腫瘍に伴う皮膚筋炎
  7. 悪性腫瘍に伴う多発筋炎

多発筋炎(polymyositis)、皮膚筋炎(dermatomyositis

炎症性筋疾患(多発筋炎)は表4のように分類されています。

実際には原因不明の特発性の多発筋炎と膠原病に伴う多発筋炎、皮膚症状を伴う皮膚筋炎の3種が最も多く存在します。皮膚筋炎の中で小児皮膚筋炎は臨床症状、予後がよいなどの面から別疾患として分類されることが多いです。

病因、病態、病理

原因不明の特発性のものと、結合織疾患や悪性腫瘍に伴うものがあります。罹患筋では筋線維の壊死・再生とともに、単核球の細胞浸潤を間質、血管周囲に認めます。多発筋炎ではリンパ球は壊死線維の周囲に集積して存在し、筋線維に侵入しているように見えます。
このような細胞はCD8陽性のT細胞(cytotoxic T cell)が多いことより、T細胞によって筋線維が直接傷害されると考えられています。
皮膚症状が特に顕著な筋炎は皮膚筋炎とよばれます。病理学的には血管炎が主で、しばしば虚血性の変化(筋束周辺萎縮、小梗塞像など)をみます(図29)。

図29

図29:皮膚筋炎の病理

小さく黒く染まっているのは浸潤しているリンパ球。
筋束の周辺の筋線維が細くなっていることが(筋束周辺萎縮: perifascicular atrophy)診断的所見である。

臨床症状

主な臨床症状は筋力低下です。躯幹近位筋のことが多く、ごく例外的に筋力低下を局所的にみることがあります。頸部の屈筋群、咽頭筋がおかされることもまれでなく、その場合は嚥下困難をみます。急性期には発熱、筋痛、倦怠感、レイノー(Raynaud)現象を認めます。皮膚症状で典型的なものは上眼瞼に淡赤紫色の発疹(heliotrope rash)です。腱反射は消失ないし減弱します。

慢性に経過するものは、近位筋の筋力低下で気付かれます。筋ジストロフィーとの鑑別が困難なこともまれではありません。

成人例では約20%に腫瘍の合併があり、特に40歳以上で皮膚筋炎の場合はその可能性が高いといわれています。腫瘍が発見される以前に筋症状が出現することもあります。腫瘍の中では肺癌が特に多くみられます。結合織疾患としてはエリトマトーデス、慢性関節リューマチ、シェーグレン症候群が代表的です。

小児皮膚筋炎は成人の皮膚筋炎と異なり、悪性腫瘍を伴うことはなく、予後は良好です。皮膚症状は眼瞼周囲の紅斑、手足関節周囲の発疹です。症状は急性で、筋力低下は近位筋優位にみられます。病理学的には筋束周辺萎縮(perifascicular atrophy)と血管炎を主病変とします。ステロイドが著効しますので、早期診断、早期治療開始が重要です。

類肉腫性筋炎(granulomatous myositis)はサルコイドーシスとの関連性が深いと考えられています。サルコイドーシスは全身性の疾患で骨格筋の症状を伴うことはまれとされていました。しかし、症例によっては筋症状が前景に立つことが知られています。さらに筋内にサルコイド結節を証明しても全身性の所見に欠けることもあります。これらは類肉腫性筋炎として区別してよばれていますが、多分サルコイドーシスと同一なものではないかと考えられています。

検査所見

急性期には赤沈の亢進、白血球の増加があります。血清CK値は上昇します(皮膚筋炎では正常のこともある)。自己免疫疾患と合併した例では免疫グロブリン(α2、γなど)の増加があり、RA(リュウマチ)、LE因子が陽性となります。

治療

ステロイド剤が第一選択です。成人では60mg/日より開始し、症状、血清クレアチンキナーゼ(CK)値、赤沈値などの値をみて次の治療方針をたてます。激症で筋力低下が急速に進むものはステロイド大量点滴(パルス)療法、血漿交換が行われることもあります。少なくとも一ヶ月間継続します。次にステロイド抵抗例には免疫抑制剤を使用します。
慢性例では関節拘縮の防止、筋力低下防止のためのリハビリテーションが必要です。

封入体筋炎(inclusion body myositis: IBM)

病因、病態、病理

主として50歳以降の高齢者、特に男性に多くみられる特異な筋炎です。筋病理で、筋線維間へのリンパ球浸潤とともに、筋細胞の核内に細い管状(直径約20nm)の封入体をみることから、上記の名称が与えられました。封入体は電子顕微鏡でしか確認できません。電子顕微鏡でみると、核内だけでなく、細胞質にも封入体をみます。封入体をもっている筋線維は光学顕微鏡で見ると縁取り空胞(rimmed vacuole)(図37)を持っています。
ですから筋生検で縁取り空胞をもつ筋線維の存在と筋炎の所見の両方を確認すれば診断が可能です。原因は慢性のウィルス感染説などがありますが、よく分かっていません。

臨床症状

多くは歩行の異常で気づかれます。大腿前面の筋力低下、筋萎縮、それに上肢では前腕部内側の筋萎縮、筋力低下がきます。ペットボトルのふたがあけられない、握る力弱くなったことで気づかれることもあります。経過は人によって異なりますが、発症後数年で車いす生活となる人もいます。検査ではあまり特異的な変化はありません。血清クレアチンキナーゼ値も正常かやや上昇する程度です。

治療

副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤など多くの試みがされていますが、あまり効果は期待できません。筋萎縮予防のリハビリが中心です。心臓や呼吸筋は侵されにくいので、生命的な予後はよいとされています。